ABSTRACT

Introduction: Milroy disease manifests itself as lymphedema of the lower limbs and genital region, which causes physical and social damage.
Case Report: A case of severe-scrotal lymphedema in a patient with Milroy disease. Surgical resection of the affected tissue and reconstruction with local flaps and skin graft were performed. Discussion: Milroy disease is a rare autosomal dominant disease. The clinical presentation is progressive and results from hypoplasia of the lymphatic vessels of the lower limbs. Treatment in advanced cases is mainly surgical.
Conclusion: In the case of a patient with Milroy disease and severe penoscrotal lymphedema, surgical treatment is a good option. The use of parascrotal flaps for scrotoplasty associated with a graft to recover the penis provides a good functional result.

Keywords: Lymphedema; Scrotum; Reconstructive surgical procedures; Urologic surgical procedures, male; Genital diseases, male; Congenital abnormalities.

RESUMO

Introdução: A doença de Milroy manifesta-se como linfedema de membros inferiores e região genital, o que provoca prejuízos físicos e sociais.
Relato de Caso: Reporta-se um caso de linfedema penoescrotal severo em um paciente com doença de Milroy. Foi realizada a ressecção cirúrgica do tecido afetado e a reconstrução com retalhos locais e enxerto de pele.
Discussão: A doença de Milroy é rara, de caráter autossômico dominante. Sua apresentação clínica é progressiva e decorre da hipoplasia dos vasos linfáticos dos membros inferiores. O tratamento em casos avançados é iminentemente cirúrgico.
Conclusão: No caso apresentado, o tratamento cirúrgico é uma boa opção. O uso de retalho paraescrotal para escrotoplastia associado ao enxerto para cobertura do pênis proporciona bom resultado funcional.

Palavras-chave: Linfedema; Escroto; Procedimentos cirúrgicos reconstrutivos; Procedimentos cirúrgicos urológicos masculinos; Doenças dos genitais masculinos; Anormalidades congênitas