Introdução

Os neurofibromas plexiformes são tumores benignos da bainha dos nervos periféricos e são considerados patognomônicos da neurofibromatose tipo 1 (NF-1).¹, ² Geralmente congênitos e de crescimento lento, podem atingir grandes dimensões ao longo de décadas. Devido ao seu padrão de crescimento infiltrativo, à intensa vascularização e à proximidade com importantes estruturas neurovasculares, o tratamento cirúrgico ainda é desafiador.³, ⁴ As localizações mais frequentes são a cabeça e o pescoço, seguidos pelo tronco. Neurofibromas plexiformes gigantes originados na região glútea com extensão para o membro inferior são menos comuns e podem comprometer significativamente a função e a qualidade de vida.⁵, ⁶ Neste artigo, relatamos o caso de um neurofibroma plexiforme gigante originado na região glútea esquerda de um homem de 45 anos.

Relato de Caso

Um homem de 45 anos apresentou-se com aumento de volume de longa evolução na região glútea esquerda. A lesão era congênita e apresentava crescimento lento e progressivo. O paciente não havia procurado atendimento médico anteriormente, pois não apresentava queixas significativas relacionadas ao tumor e conseguia realizar suas atividades diárias. A deambulação encontrava-se preservada, embora com leve dificuldade. Ele não relatava dificuldade para urinar ou evacuar. Não havia alterações urinárias ou intestinais, nem déficits neurológicos. O paciente costumava usar roupas folgadas, como calças largas e lungi. Nos dois a três meses anteriores à admissão, ele observou um aumento acelerado do volume da lesão, acompanhado por dor, desconforto, sensação de peso e tração na região glútea esquerda. Além disso, desenvolveu-se uma úlcera de aproximadamente 5 × 4 cm sobre a massa, com evolução de dois meses, motivando a procura por atendimento especializado.

Havia histórico familiar positivo sugestivo de neurofibromatose, reforçando a etiologia genética da doença. Ao exame físico, observou-se massa difusa de partes moles, indolor, medindo aproximadamente 57 × 30 cm, envolvendo a região glútea esquerda e estendendo-se distalmente para o membro inferior (►Fig. 1). A lesão apresentava margens imprecisas, compatíveis com padrão de crescimento plexiforme. Também foram identificados múltiplos nódulos cutâneos pequenos, firmes, arredondados e indolores, além de manchas café com leite distribuídas pelo corpo. O paciente pesava 60 kg.

Fig. 1 - Aspecto clínico pré-operatório de neurofibroma gigante originado na região glútea esquerda.

Fig. 1 - Aspecto clínico pré-operatório de neurofibroma gigante originado na região glútea esquerda.

A ressonância magnética evidenciou grande lesão pediculada de partes moles originada na região glútea esquerda, com extensão a partir do canal vertebral e envolvimento bilateral das raízes nervosas de S2 a S5, promovendo expansão bilateral dos forames neurais e ausência dos elementos posteriores do sacro. A lesão estendia-se ao longo do membro inferior e apresentava características compatíveis com neurofibroma plexiforme, incluindo intensidade de sinal heterogênea e acometimento de múltiplos planos teciduais.

A excisão cirúrgica da lesão foi planejada. O neurofibroma apresentava pedículo volumoso e intensamente vascularizado. Devido à espessura e ao tamanho excessivos do pedículo, a ligadura convencional não era factível. Optou-se, portanto, pela aplicação de pinças intestinais para oclusão pedicular. Como o pedículo era demasiado volumoso para ser controlado de uma única vez, ele foi dividido em duas porções, sendo aplicadas pinças oclusivas em ambos os lados, permitindo adequado controle vascular e hemostasia. A massa foi então ressecada de forma controlada. A peça cirúrgica foi encaminhada para exame anatomopatológico. Os grandes retalhos cutâneos remanescentes foram fechados sobre dois drenos de sucção n.° 14 (►Fig. 2). Durante o procedimento, o paciente recebeu transfusão de três unidades de concentrado de hemácias e duas unidades de plasma fresco congelado. Ao longo de todo o tratamento, foram transfundidas oito unidades de concentrado de hemácias. O tumor pesava 11,1 kg. No pós-operatório, foram realizados curativos seriados da ferida operatória, que evoluiu com adequada cicatrização. O laudo anatomopatológico descreveu “tumor maciço difuso de partes moles – neurofibroma”.

Fig. 2 - Aspecto pós-operatório após excisão de neurofibroma da região glútea esquerda.

Fig. 2 - Aspecto pós-operatório após excisão de neurofibroma da região glútea esquerda.

Discussão

Os neurofibromas plexiformes ocorrem em cerca de 30–50% dos pacientes com neurofibromatose tipo 1 (NF-1) e frequentemente se manifestam precocemente na vida, embora a apresentação clínica possa ser tardia devido ao crescimento lento do tumor e à preservação funcional nos estágios iniciais.², ⁷ A região glútea constitui um local incomum de origem desses tumores, que podem atingir proporções gigantescas antes da intervenção terapêutica.⁶ A ulceração sobre neurofibromas plexiformes é incomum, mas pode ocorrer em lesões de grande volume em decorrência de necrose por pressão e comprometimento da integridade cutânea.⁷ A ressonância magnética é o método de imagem de escolha para avaliação dos neurofibromas plexiformes, geralmente demonstrando intensidade de sinal heterogênea e o característico “sinal do alvo” (target sign).⁴

A excisão cirúrgica continua a ser o tratamento de escolha, porém representa um desafio técnico devido ao padrão infiltrativo difuso, à ausência de planos de clivagem bem definidos e à intensa vascularização dessas lesões.⁵, ⁸ A perda sanguínea maciça é uma complicação amplamente reconhecida na ressecção de neurofibromas plexiformes gigantes.⁸

No presente caso, o controle vascular temporário mediante a aplicação de pinças intestinais oclusivas sobre o volumoso pedículo tumoral mostrou-se um método simples e eficaz para obtenção de hemostasia. A divisão do pedículo em dois segmentos permitiu o controle seguro dos vasos nutridores e contribuiu para a redução do sangramento intraoperatório.

O tamanho descomunal do tumor promoveu distensão progressiva da pele adjacente. Esse processo produziu efeitos semelhantes aos observados nos fenômenos de expansão tecidual e de autonomização (delay phenomenon), aumentando a vascularização dos tecidos cutâneos e contribuindo para a viabilidade dos grandes retalhos utilizados para o fechamento primário.

O tratamento de tumores gigantes frequentemente exige adaptações técnicas intraoperatórias voltadas ao controle dos pedículos vasculares e à minimização de complicações.