INTRODUÇÃO
O neurofibroma plexiforme é um tumor benigno da bainha do nervo periférico que envolve
múltiplos fascículos nervosos. Geralmente está presente no nascimento e muitas vezes
se torna fisicamente aparente nos primeiros 2-5 anos de vida, gerando morbidade e
problemas estéticos. Apesar de ser considerado um tumor cutâneo incomum, o neurofibroma
plexiforme é o tumor congênito mais frequentemente associado à NF1 e tem 2%-5% de
chance de transformação para tumores malignos da bainha de nervos periféricos nesse
cenário1-3.
A lesão no antebraço e na mão prejudica seu papel funcional e social. O manejo bem-sucedido
de feridas complexas é necessário para a reabilitação geral desses pacientes4,5. Os objetivos da reconstrução da cobertura do antebraço são proteger as estruturas
que vão até o punho e a mão e evitar cicatrizes que levem à perda de movimento. Portanto,
promove a mobilidade funcional de todo o membro do paciente e permite que ele retorne
ao trabalho e retome sua vida6.
A falta de camadas musculares na superfície anterior do braço torna a cobertura dos
tendões desafiadora e pode exigir pedículo ou retalhos livres para tratamento. As
vantagens e desvantagens de cada técnica no manejo de feridas complexas devem ser
levadas em consideração antes de decidir a opção de tratamento. Essas variáveis incluem
volume, morbidade da área doadora, desconforto do paciente por muito tempo e resultados
estéticos e funcionais desfavoráveis5,6.
A introdução de tecnologias avançadas de tratamento de feridas, incluindo terapia
de feridas por pressão negativa (TFPN) e tecidos de bioengenharia, como matrizes dérmicas
acelulares (MDAs), reduziu a necessidade de procedimentos cirúrgicos complexos com
a indicação correta7-10.
O Pelnac® (Gunze Co., Ltd., Kyoto, Japão) é uma MDA com um substituto dérmico em bicamada,
que consiste na camada de matriz de atelocolágeno subjacente atuando como um andaime
para a regeneração dérmica e a camada de silicone semipermeável sobrejacente atuando
como uma epiderme temporária11.
A aplicação do Pelnac® para o tratamento de lesões do antebraço envolvendo tendões não foi amplamente estudada,
embora a literatura atual sugira que seja uma ferramenta poderosa para o tratamento
desses casos11.
OBJETIVO
Apresentamos nossa experiência usando MDA para cobertura de um grande defeito no antebraço.
Discutimos suas vantagens e possíveis desvantagens.
RELATO DE CASO
O paciente assinou um termo de consentimento informado e a pesquisa seguiu os princípios
de Helsinque.
Uma mulher de 31 anos apresentou-se à divisão de cirurgia plástica com um neurofibroma
plexiforme gigante no antebraço direito (Figura 1). Ela tinha uma história médica pregressa para tetralogia de Fallot, corrigida cirurgicamente,
e neurofibromatose. Os tendões do antebraço foram expostos após ressecção cuidadosa
(Figura 2), os tendões do antebraço foram expostos (Figura 3). O defeito foi então coberto com Pelnac™ enxertável com 3mm de espessura e 12 X
24cm2, fixado com fio monocryl 4-0. Pequenas punções foram feitas na camada de silicone
sobrejacente para facilitar a drenagem do derrame (Figura 4). Os curativos foram feitos com Jelonet® e bandagens oclusivas. A troca foi feita a cada 48 horas. Após 10 dias, a camada
de silicone MDA foi removida, e um enxerto de pele fina de espessura parcial (STSG)
autólogo fenestrado foi colhido da região da coxa e, em seguida, colocado no MDA suturado
com monocryl 4-0. Os mesmos curativos descritos anteriormente foram confeccionados
e mantidos por 7 dias.
Figura 1 - Neurofibroma plexiforme gigante no antebraço direito.
Figura 1 - Neurofibroma plexiforme gigante no antebraço direito.
Figura 2 - Tendões do antebraço expostos após ressecção.
Figura 2 - Tendões do antebraço expostos após ressecção.
Figura 3 - Neurofibroma plexiforme após ressecção.
Figura 3 - Neurofibroma plexiforme após ressecção.
Figura 4 - Defeito coberto com Pelnac® enxertável com 3 mm de espessura e tamanho 12 X 24cm2, fixado com pontos monocryl 4-0. Pequenas punções foram feitas na camada de silicone
sobrejacente para facilitar a drenagem da efusão.
Figura 4 - Defeito coberto com Pelnac® enxertável com 3 mm de espessura e tamanho 12 X 24cm2, fixado com pontos monocryl 4-0. Pequenas punções foram feitas na camada de silicone
sobrejacente para facilitar a drenagem da efusão.
No dia 7, a MDA apresentava bons sinais de pega (Figura 5). No dia 17, observamos uma retirada de 95% do enxerto; alguns detritos foram removidos
sem quaisquer sinais de hematoma, seroma ou infecção. Foi iniciada fisioterapia intensa
e hidratação local abundante e realizada por 3 meses.
Figura 5 - Matriz dérmica acelular no dia 7 com bons sinais de enxerto.
Figura 5 - Matriz dérmica acelular no dia 7 com bons sinais de enxerto.
No seguimento de 3 meses, a reconstrução estava estável, sem defeitos de contorno.
O escore da Vancouver Scar Scale foi 3, a mão apresentava amplitude de movimento completa
e a paciente não apresentava problemas em suas atividades diárias (Figura 6).
Figura 6 - No seguimento de 3 meses, reconstrução estável sem defeitos de contorno, a mão apresentava
amplitude de movimento completa e o paciente não apresentava problemas nas atividades
diárias.
Figura 6 - No seguimento de 3 meses, reconstrução estável sem defeitos de contorno, a mão apresentava
amplitude de movimento completa e o paciente não apresentava problemas nas atividades
diárias.
DISCUSSÃO
O neurinoma plexiforme gigante é uma doença benigna, mas pode comprometer grandes
áreas. Antes de sua excisão, as preocupações e opções de reconstrução devem ser consideradas
para evitar armadilhas transoperatórias.
A maioria dos neurofibromas periféricos são lesões solitárias. A presença de neurofibromas
grandes, plexiformes ou múltiplos é rara, com um número limitado de casos relatados
de lesões com tais dimensões e localização. O manejo de pacientes com neurofibroma
plexiforme não está bem definido; é tradicionalmente focado no alívio dos sintomas1. A excisão cirúrgica das lesões é a única terapia disponível até o momento. No entanto,
os resultados podem ser ruins e os procedimentos podem ser complicados devido a diversas
variáveis, como tamanho, localização, envolvimento vascular e neural, extensão microscópica
do tumor e alta taxa de recrescimento tumoral3,12.
Tradicionalmente, a reconstrução com retalho tem sido a principal opção de tratamento
para exposição extensa do tendão no antebraço. No entanto, tem uma taxa de sucesso
variável em alguns estudos em relação à viabilidade do retalho e morbidade da área
doadora. Além disso, os retalhos podem ser limitados pela magnitude do defeito e áreas
doadoras restritas, principalmente em pacientes com comorbidades significativas.
A MDA tornou-se um método alternativo popular nos últimos anos e foi relatado que
fornece resultados favoráveis em várias causas11,13-15.
A MDA combinada com STGS resultou em resultados encorajadores no tratamento de feridas
em termos de qualidade da cicatriz, aparência estética, recuperação funcional e morbidade
da área doadora16. Pelnac® é um tipo de MDA que permite o crescimento de tecido semelhante à derme em uma camada
de matriz e vascularização sobre áreas de tendões expostos, fornecendo uma alternativa
poderosa para a reconstrução desses defeitos.
Comparado ao transplante autólogo de retalho de pele tradicional, o Pelnac® combinado com enxerto de pele autólogo de espessura parcial teve um resultado clínico
favorável no tratamento de feridas complexas da mão em termos de qualidade da cicatriz,
aparência estética, recuperação funcional e morbidade da área doadora17. A comparação de MDAs em camundongos, apesar de algumas diferenças na espessura do
tecido de granulação, resposta inflamatória e densidade dos vasos sanguíneos, é semelhante
em feridas tratadas com Pelnac e outras MDAs. Esses dados sugerem que os substitutos
dérmicos têm comportamento biológico similarmente favorável e podem ser implantados
com sucesso18.
Uma ferida limpa é obrigatória para um procedimento bem-sucedido. Qualquer tecido
desvitalizado poderia causar infecção e falha no reparo da ferida. Pequenos golpes
na camada de silicone sobrejacente para facilitar a drenagem do derrame, como realizado
neste caso, são descritos na literatura em andamento para diminuir o risco de infecção.
Em casos com suspeita de feridas contaminadas, a TFPN pode ser utilizada para permitir
a integração da MDA11.
A cada troca de curativo, a camada transparente de silicone permite o monitoramento
adequado do estado de vascularização e desenvolvimento de possíveis complicações,
como infecção, hematoma ou seroma.
A principal desvantagem das MDAs, como a Pelnac®, é o alto custo, risco de infecção e a necessidade de pelo menos dois procedimentos
na maioria das MDAs disponíveis (embora possa ser feito de uma só vez com matrizes
de segunda geração)16. As técnicas devem sempre ser comparadas cientificamente para auxiliar na decisão
médica19.
CONCLUSÃO
A MDA parece ser uma opção útil na cobertura de defeitos complexos no antebraço, permitindo
menor morbidade e rápida recuperação funcional.
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1. Hospital de Clínicas de Porto Alegre, Departamento de Cirurgia Plástica, Porto
Alegre, RS, Brasil.
2. Universidade de Passo Fundo, Faculdade de Medicina, Passo Fundo, RS, Brasil.
Autor correspondente: Eduardo Madalosso Zanin, Rua Ramiro Barcelos, 2350, Porto Alegre, RS, Brasil, CEP: 90035-007, E-mail: eduardo.zanin@gmail.com
Artigo submetido: 23/08/2020.
Artigo aceito: 23/04/2021.
Conflitos de interesse: não há.
