Perfil epidemiológico de pacientes portadores de fissuras labiopalatinas em serviço de referência no Distrito Federal
Epidemiological profile of patients with cleft lip and palate in a reference service in the Federal District

INTRODUÇÃO

As fissuras labiopalatinas são as malformações congênitas mais comuns entre as que podem acometer a cabeça e pescoço, e se devem à falha da fusão do lábio e do palato na vida intrauterina^1-3. Elas podem ser divididas em fenda labial isolada, fenda labial com fenda palatina e fenda palatina isolada^3-6.

A prevalência dessa doença é incerta, afeta aproximadamente 1 a cada 700 nascidos vivos dependendo de fatores como etnia, origem geográfica e grau socioeconômico⁴. Podem ocorrer de forma isolada ou associada a síndromes. Estima- se que 50% a 70% das fissuras ocorrem de forma isolada ou não sindrômica^1,4.

A frequência das fissuras labiopalatinas difere entre os sexos. Enquanto as fissuras labiais com ou sem fenda palatina comprometem mais o sexo masculino, esse quadro se inverte nas fissuras palatinas isoladas, que acometem o mais o sexo feminino numa proporção de 2:1. Quanto à lateralidade, nota-se dentre as fissuras labiais unilaterais o acometimento mais prevalente do lado esquerdo que do direito, também numa proporção de 2:1^2,4,7-9.

A etiologia ocorre devido ao erro embriológico com causa diversa e incerta, sofrendo influência de fatores genéticos, ambientais e socioeconômicos^1,4. Estudos indicam que o fumo, drogas, idade dos pais, classe social, consanguinidade e etnia estão envolvidos no surgimento dessa malformação, relacionando-se de formas diferentes para a ocorrência das fissuras^1,4,5,10,11. Antecedentes gestacionais, uso de drogas e história familiar são informações essenciais para associar possíveis fatores genéticos associados. O ácido fólico apresenta-se como fator protetor⁷.

Com base na origem embriológica, Spina propôs uma classificação das fissuras levando em consideração sua posição em relação ao forame incisivo. No grupo I, encontram-se as fissuras pré-forâmica incisivo completa, que acomete lábio, alvéolo dentário e assoalho nasal, e incompleta, que acomete apenas o lábio. No grupo II, têm- se as fissuras transforâmicas. O grupo III é referente às que acometem apenas palato, podendo ser completas, ou incompletas. As fendas labiais e labiopalatinas podem ser unilaterais ou bilaterais^5,7.

O diagnóstico das fissuras orais pode ser feito no pré-natal com a ultrassonografia. As fissuras de palato duro são de difícil visualização e só são possíveis de diagnosticar a partir da 28ª semana. Assim, geralmente, apenas as fissuras labiais são diagnosticadas no pré-natal precocemente, durante o primeiro trimestre^7,12,13. A correção das fissuras orais é cirúrgica de acordo com o tipo de fissura apresentada e  o protocolo de tratamento é estabelecido por cada serviço^7,14,15.

OBJETIVO

Poucos estudos avaliam o perfil epidemiológico dos pacientes com fissuras orais, especialmente no território brasileiro. Diante da necessidade da melhor compreensão desse perfil, o presente estudo visa descrever a frequência dos tipos de fissura e a prevalência dos procedimentos cirúrgicos nos pacientes com fissuras labiopalatinas admitidos e operados no Serviço Multidisciplinar de Atendimento aos Portadores de Fissuras Labiopalatais do Hospital Regional da Asa Norte (HRAN), Brasília, Distrito Federal (DF).

MÉTODOS

Trata-se de um estudo descritivo retrospectivo realizado no Serviço Multidisciplinar de Atendimento aos Pacientes com Fissuras Labiopalatinas, do Hospital Regional da Asa Norte, situado na cidade de Brasília, DF. Este hospital é caracterizado como hospital de médio porte e centro de referência no atendimento aos portadores de fissuras labiopalatais na região Centro-Oeste. O presente trabalho foi aprovado no Comitê de Ética e Pesquisa, da Fundação de Ensino e Pesquisa em Ciências da Saúde (FEPECS), conforme protocolo 53767715.4.0000.5553, e foi conduzido de acordo com a Resolução nº196/96, que dispõe sobre a realização de pesquisas envolvendo seres humanos.

A população do estudo compreendeu todos os pacientes submetidos a procedimentos cirúrgicos do Serviço Multidisciplinar de Atendimento aos Pacientes com Fissuras Labiopalatais HRAN, entre os meses de agosto de 2013 e julho de 2017. Foram excluídos da pesquisa os pacientes nos quais as fichas não continham todas as informações que seriam analisadas.

Os pesquisadores realizaram uma coleta de dados de prontuários dos pacientes com diagnóstico de fissura labiopalatina deste serviço em uma tabela de Excel. As variáveis analisadas foram a data da cirurgia, o sexo do paciente, a idade do paciente no ato cirúrgico, a cirurgia realizada, o diagnóstico de acordo com a classificação de Spina, a análise em relação à lateralidade das fissuras e os antecedentes familiares relacionados às  fissuras e anomalias associadas. Posteriormente, realizou-se uma análise estatística por meio do software [R] para Windows com os testes de proporção e Qui-quadrado.

RESULTADOS

Entre agosto de 2013 e junho de 2017, 586 pacientes foram tratados cirurgicamente neste serviço, porém apenas 322 preencheram os critérios inclusivos da pesquisa. Dos 322 pacientes atendidos no serviço, 169 eram do sexo masculino (52,48%). A idade dos pacientes variou entre menos de 1 ano até 53 anos, com mediana de 1,87 anos.

A procedência dos pacientes é variável. O serviço de referência assiste o Distrito Federal e entorno. No entanto, há pacientes que procedem do Norte e Nordeste do Brasil.

Diagnóstico dos pacientes

Em ambos os sexos, as fissuras transforâmica esquerda e a bilateral são as mais prevalentes, com 20,50% e 18,94%, respectivamente. Realizado o teste de proporção, foi obtido um p-valor de 0,6098.

Conforme observado na Tabela 1, no sexo masculino, as fissuras mais frequentes foram a transforâmica bilateral (21,30%), transforâmica esquerda (18,93%) e transforâmica direita (15,38%). Após realizar o teste de proporção, obteve-se um p- valor de 0,2974. No sexo feminino, as fissuras mais frequentes foram transforâmica esquerda (22,22%), transforâmica bilateral (16,34%) e pós-forâmica incompleta (16,34%) e o p-valor foi de 0,2354.

Tabela 1 - Diagnóstico dos pacientes por sexo.

Diagnóstico (Fissura)	Masculino	Percentual	Feminino	Percentual	Total	Percentual
Pré-forâmica incompleta esquerda	14	8,28%	11	7,19%	25	7,76%
Pré-forâmica incompleta direita	6	3,55%	9	5,88%	15	4,66%
Pré-forâmica incompleta bilateral	3	1,78%	0	0,00%	3	0,93%
Pré-forâmica completa esquerda	9	5,33%	7	4,58%	16	4,97%
Pré-forâmica completa direita	14	8,28%	11	7,19%	25	7,76%
Pré-forâmica completa bilateral	3	1,78%	3	1,96%	6	1,86%
Transforâmica esquerda	32	18,93%	34	22,22%	66	20,50%
Transforâmica direita	26	15,38%	16	10,46%	42	13,04%
Transforâmica bilateral	36	21,30%	25	16,34%	61	18,94%
Pós-forâmica completa	11	6,51%	12	7,84%	23	7,14%
Pós-forâmica incompleta	15	8,88%	25	16,34%	40	12,42%
Total	169	100,00%	153	100,00%	322	100,00%

Tabela 1 - Diagnóstico dos pacientes por sexo.

Lateralidade das Fissuras

Inicialmente, será analisada a frequência da lateralidade (unilateral e bilateral) das fissuras mais frequentes, pré-forâmicas e transforâmicas, dos pacientes no geral e por sexo (Tabela 2). Na população estudada, a fissura unilateral esquerda foi a mais frequente, em ambos os sexos.

Tabela 2 - Lateralidade das fissuras por sexo.

Lateralidade	Masculino	Percentual	Feminino	Percentual	Total	Percentual
Unilateral direita	46	32,17%	36	31,03%	82	31,66%
Unilateral esquerda	55	38,46%	52	44,83%	107	41,31%
Bilateral	42	29,37%	28	24,14%	70	27,03%
Total	143	100,00%	116	100,00%	259	100,00%

Tabela 2 - Lateralidade das fissuras por sexo.

Em seguida, analisou-se a prevalência das fissuras pré-forâmicas e transforâmicas por sexo e no geral (Tabela 3), sendo esses tipos de fissuras os mais frequentes em ambos os sexos. Conforme o teste de proporção mostrou por um p- valor inferior a 0,001, as fissuras transforâmicas são mais prevalentes.

Tabela 3 - Tipo de fissura por sexo.

Diagnóstico (Fissura)	Masculino	Percentual	Feminino	Percentual	Total	Percentual
Pré-forâmica	49	34,27%	41	35,34%	90	34,75%
Transforâmica	94	65,73%	75	64,66%	169	65,25%
Total	143	100,00%	116	100,00%	259	100,00%

Tabela 3 - Tipo de fissura por sexo.

Foram realizados testes estatísticos para analisar se o diagnóstico das fissuras (pré-forâmica e transforâmica) dependem do sexo nos pacientes atendidos neste serviço. Da mesma maneira, foram realizados testes para identificar se a lateralidade das fissuras (unilateral ou bilateral) possui predileção a algum sexo. Pelo resultado do teste de Qui-quadrado (Tabela 4), na população estudada, tanto o diagnóstico da lateralidade quanto o da fissura são independentes do sexo do paciente.

Tabela 4 - Análise estatística em relação a lateralidade e o sexo, diagnóstico e sexo.

Test	Gênero	N (%)	Teste Qui-quadrado	Razão entre gênero (F/M)
Laterality	Feminino	116 (44,8%)	x2 = 1,301	1 : 1,23
		143 (55,2%)	p = 0,52
Pre-foramen x trans-foramen	Feminino	116 (44,8%)	x2 = 0,03	1 : 1,23
	Masculino	143 (55,2%)	p = 0,85

Tabela 4 - Análise estatística em relação a lateralidade e o sexo, diagnóstico e sexo.

Tipo de cirurgia

Confrme apresentado na Figura 1, no centro de Fissurados do HRAN, a cirurgia realizada com mais frequência é a queiloplastia. Tem-se a palatoplastia como o segundo procedimento cirúrgico mais feito pela equipe.

Figura 1 - Tipo de cirurgia no geral e por sexo.

Figura 1 - Tipo de cirurgia no geral e por sexo.

Idade

A Figura 2 mostra a relação da idade do paciente durante o procedimento cirúrgico com o tipo de cirurgia (palatoplastia, a queiloplastia e rinoplastia) e sexo. Ao analisar a palatoplastia, nota-se que a mediana em ambos os sexos é de 3 anos e a faixa etária média no feminino é de 9 anos e no masculino de 6 anos. Na queiloplastia, observa-se faixa etária média em homens de 4 anos e em mulheres de 8 anos. Sobre a mediana, nota-se antes do primeiro ano de vida e de 1,42 anos, respectivamente. Na rinoplastia, percebe-se faixa etária média de 20,54 anos e mediana de 17 anos no sexo masculino, já no feminino 19,2 anos e 22,71 anos, respectivamente.

Figura 2 - Boxplot das idades por tipo de cirurgia.

Figura 2 - Boxplot das idades por tipo de cirurgia.

DISCUSSÃO

Sabe-se que um centro de referência necessita de diversos profissionais para oferecer um tratamento completo e de qualidade para o paciente portador de fissura. No entanto, Paranaíba et al.¹⁵ referem que 75% das unidades de atendimento dos fissurados no Brasil possuem apenas os seguintes especialistas em seus serviços: cirurgião plástico, cirurgião dentista e fonoaudiólogo. No Hospital Regional da Asa Norte, preconiza-se o atendimento interdisciplinar com os seguintes profissionais: cirurgião plástico, otorrinolaringologista, cirurgião craniofacial, dentista, odontopediatra, ortodontista, nutricionista, fonoaudiólogo, psicólogo, pediatra, enfermeiro, assistente social e geneticista.

Não se sabe a prevalência exatas das fissuras labiopalatinas no Brasil. Estudos foram realizados em outro centros, encontrando prevalência da malformação em 0,49 no Rio Grande do Norte; 0,88 em Porto Alegre, RS; e 1,54 em Bauru, SP, a cada 1000 nascidos vivos^3,6,16.

Como a fissura labiopalatina tornou-se uma doença de notificação compulsória no DF a partir de setembro de 2017 (Lei 5.958/2017), não foi possível encontrar no período analisado (agosto de 2013 a junho de 2017) na literatura local, e em dados do governo, a prevalência exata dessa malformação no DF. Possivelmente, ocorreu uma subnotificação, o que dificultou a determinação de sua prevalência na população local.

Quanto ao sexo, na literatura há relatos de maior frequência de fissuras orais no sexo masculino^2,8,9,16-22. Apesar de 169 das 322 crianças estudadas (52,48%) serem meninos, não foi possível afirmar esse dado na população estudada, pois não houve relevância estatística.

Do total de registros de 322 fissuras orais dos pacientes do HRAN, verificou-se maior proporção das fissuras labiais e transforâmica (80,4%) quando comparadas às fissuras palatinas isoladas (19,6%). Esse dado está de acordo com a literatura, em que se encontram relatos de predomínio de fissuras labiopalatinas variando entre 69,1% e 81%, considerando fissuras pré-forâmica e transforâmica numa entidade conjunta^10,19.

Quanto ao diagnóstico pela classificação de Spina, os tipos de fissura mais prevalentes foram transforâmica esquerda (20,50%) e bilateral (18,94%), seguidas da transforâmica direita (13,04%) e pós-forâmica incompleta (12,42%). Como o valor de p foi superior a 0,05 (p-valor de 0,6098), não é possível afirmar nesse estudo a prevalência de um tipo de fissura. No entanto, a literatura relata predomínio  da fissura transforâmica esquerda seguida da pós-forâmica incompleta¹⁸. Estudos que não discriminam lateralidade também obtiveram maiores frequências de fissuras transforâmica (24,89 - 37,1%) e fissuras pós-forâmica (26,9 - 31,7%)^17,20.

Quanto à distribuição por sexo do tipo de fenda, no sexo feminino foram mais frequentes as fissuras transforâmica esquerda (22,22%) e, no sexo masculino, as fissuras transforâmica bilateral (21,30%). Porém, o valor de p em ambos os sexos foi superior a 0,05, por isso, não é possível determinar a prevalência de um tipo de fissura nessa amostra. Apesar de estudos na Eslováquia, Rio Grande do Sul (BR), Minas Gerais (BR), Pernambuco (BR) relatarem o predomínio de fissuras labiais com ou sem envolvimento do palato em meninos, e a maior incidência das fissuras palatinas isoladas no sexo feminino^4,7-9,18-22.Quanto à lateralidade, houve maior prevalência das fissuras unilaterais esquerdas (41,31%), que foram 1,3 vezes mais frequentes que as unilaterais direitas (31,66%). Da mesma forma, na literatura médica as fissuras também são mais comumente descritas à esquerda^{2,8,9,13,16-18,20-22}.

Apesar da etiologia ser multifatorial, a hereditariedade é relatada no meio científico como o fator mais importante do acometimento das fissuras orais. Sabe-se que o risco de uma criança nascer com fissura é aumentado em 40 vezes quando os pais possuem essa deformidade^2,5. Neste estudo, 19,85% dos pacientes possuíam histórico familiar de fissuras orais, um valor próximo ao observado na literatura (23%)⁵.

Segundo a literatura, as fissuras transforâmicas são as mais prevalentes, e observa-se uma incidência maior no sexo masculino, de 1,5:1,0²³. Em consonância com a literatura, no presente estudo as fissuras transforâmicas também foram as mais frequentes (65,25%). Porém, não se observou estatisticamente influência do sexo no diagnóstico da fissura transforâmica, na amostra estudada.

No Brasil, há poucas pesquisas que analisam a frequência e o tipo das malformações congênitas associadas aos pacientes com fissuras labiopalatinas⁵. Um estudo realizado em 2014 no estado da Paraíba e um em 2005 em São Paulo observaram, respectivamente, que 7% e 9,18% dos fissurados eram sindrômicos^5,24. Dos pacientes atendidos no HRAN, apenas 9,54% apresentam malformações associadas. Isso ressalta a importância de pacientes com fissuras labiopalatais serem examinados detalhadamente para realizar o diagnóstico de outras malformações associadas⁵.

De acordo com a literatura, as malformações de membros inferiores e superiores são as mais frequentes (33%) dos defeitos associados; em segundo lugar, aparecem as malformações do sistema cardiovascular (24%)⁷. Já nos pacientes do departamento de Fissurados do HRAN, 25,8% possuem malformações cardíacas, sendo esta a mais prevalente neste serviço.

Sabe-se que o tratamento das fissuras orais é cirúrgico e cada centro de referência elege seu protocolo de tratamento. De acordo com o protocolo estabelecido pelo Serviço de Fissurados do Hospital Regional da Asa Norte, a queiloplastia é o primeiro procedimento a ser realizado em pacientes que possuem fissura acometendo o lábio e palato, ou apenas o lábio e deve ser feito em lactentes com 3 meses de vida ou quando eles alcançarem as condições orgânicas mínimas necessárias para submeter-se à anestesia geral^7,14.

O fato de 80% dos pacientes atendidos no HRAN possuíam fissuras  pré-forames e transforâmicas justifica a queiloplastia ser o procedimento cirúrgico mais realizado pelo serviço. Os resultados deste estudo mostram que a faixa etária média do sexo masculino é de 4 anos e do feminino de 8 anos, já a mediana é antes do primeiro ano de vida e de 1,42 anos. Com isso, nota-se que existem pacientes que foram submetidos à queiloplastia tardiamente, alterando, assim, o valor da média.

Esse fato pode ocorrer pelo serviço de fissurados do HRAN ter um atendimento porta-aberta, atendendo e tratando o paciente independentemente da idade com que ele procura o serviço; ou pela dificuldade do paciente em ter acesso ao serviço de saúde; ou por um diagnóstico tardio. Consequentemente, nem sempre o tratamento é realizado na idade preconizada pelo protocolo. Porém, é interessante ressaltar que, como os resultados revelam, a maioria dos fissurados atendidos neste serviço recebe o tratamento cirúrgico no primeiro ano de vida.

De acordo com o protocolo do serviço  HRAN  em  análise,  realiza-se a palatoplastia em pacientes portadores de fissuras labiopalatais com 18 meses de idade e peso adequado. Neste estudo, 36,08% dos pacientes foram submetidos a esse procedimento cirúrgico. Observou-se que a mediana em ambos os sexos é de 3 anos e a faixa etária média no sexo feminino é de 9 anos e no sexo masculino de 6 anos. Logo, assim como a queiloplastia, essa cirurgia também é realizada em idades avançadas neste serviço provavelmente por razões similares.

A rinoplastia também faz parte do protocolo do tratamento em casos de deformidade nasal. Com isso, ela é menos frequente e é realizada após a correção das fissuras labiopalatais ou quando o paciente completar 16 anos de idade¹⁴. No Hospital Regional da Asa Norte, em concordância com a literatura, apenas 6,82% dos pacientes foram submetidos a esse procedimento cirúrgico. Observou-se faixa etária média de 20,54 anos e mediana de 17 anos, em consonância com o recomendado pela literatura.

De acordo com Paranaíba et al.¹⁵, as técnicas de Veau e Van Langenbeck são as mais utilizadas em palatoplastias em relatórios internacionais. Nas queiloplastias, uma revisão de protocolos cirúrgicos brasileiros mostrou a preferência pela técnica de Millard para queiloplastia unilateral e, de Spina e Millard para casos bilaterais. No departamento de Fissurados do HRAN, a maioria das cirurgias são realizadas com as técnicas de Fisher ou de Millard para queiloplastia e de Van Langenbeck e Sommerlad para palatoplastia.

CONCLUSÃO

O perfil epidemiológico do paciente com fissura labiopalatina atendido no Hospital regional da Asa Norte é de maioria do sexo masculino, não sindrômicos e sem parentes com esse diagnóstico. Não foi possível determinar uma prevalência entre os sexos. Concluiu-se que as fissuras transforâmicas foram as mais frequentes, principalmente a unilateral à esquerda. A cirurgia mais realizada foi a queiloplastia, já que as fissuras pré-forâmica e transforâmica foram as mais frequentes. Não foi possível encontrar no período analisado na literatura local, e em dados do governo, a prevalência exata dessa malformação no DF.