Introdução

A úlcera de Marjolin é uma doença rara e grave, caracterizada pela transformação maligna de cicatrizes ou feridas crônicas em carcinoma de células escamosas. Lesões cutâneas com cicatrização comprometida por irritação crônica, traumas repetidos ou outros fatores que persistem por décadas apresentam maior propensão a neoplasias.^1–3

Essa doença é classificada como aguda quando a transformação maligna ocorre em menos de 12 meses e como crônica quando evolui ao longo de mais de 12 meses.^1,4 A incidência deste tumor varia de 2 a 6%, com latência média superior a 30 anos entre a primeira lesão e o desenvolvimento da neoplasia. Do ponto de vista epidemiológico, os membros são acometidos em 58% dos casos,⁵ enquanto a frequência da doença no couro cabeludo é bem menor.⁶

A fisiopatologia compreende ulceração repetida e estímulo prolongado da proliferação celular decorrente da reepitelização, além de possíveis mutações espontâneas.⁶ O diagnóstico precoce é fundamental, permitindo a realização de procedimentos reconstrutivos menos complexos. De modo geral, o exame clínico revela uma úlcera com bordas elevadas e endurecidas, odor fétido, aspecto vegetante e secreção purulenta. O exame histológico confirma o diagnóstico.⁷

A excisão cirúrgica é o tratamento mais eficaz; a linfadenectomia é indicada em alguns casos devido ao risco de disseminação tumoral, predominantemente por via linfática. A quimioterapia tem eficácia limitada e a radioterapia é reservada para determinados casos.¹ O acometimento meníngeo ou cerebral é extremamente raro e está associado a morbidade e mortalidade elevadas.⁴ Considerando a progressão imprevisível, o dano tecidual e o prognóstico mau, o diagnóstico precoce e a excisão cirúrgica são essenciais para obtenção de melhores desfechos clínicos,¹ com recomendação de margens cirúrgicas de pelo menos 3 cm.³

Dessa forma, este estudo tem como objetivo descrever um caso raro de úlcera de Marjolin com infiltração completa do couro cabeludo e invasão do tecido cerebral.

Relato de Caso

Paciente do sexo feminino, 50 anos, aposentada, apresentou como queixa principal “crises convulsivas há 1 mês”. Relatou crises focais em membro superior direito (MSD) há 1 mês, além de paresia em MSD associada à rebaixamento do nível de consciência há 2 semanas, acompanhadas de astenia, adinamia, perda ponderal e febre de início recente. A referia ferida em couro cabeludo há 30 anos, decorrente de acidente com embarcação, com avulsão do couro cabeludo. A lesão alternava períodos de cicatrização por segunda intenção e ulcerações recorrentes, com piora progressiva nos últimos 2 anos.

Ao exame físico, a paciente encontrava-se em mau estado geral, desidratada e apática, com hemiparesia à direita e desorientação alopsíquica. O couro cabeludo apresentava extensa lesão vegetante e infiltrativa, com áreas necróticas e odor fétido, medindo 20 × 15 cm, localizada na região frontoparietal (►Fig. 1 ).

Fig. 1 - Aspecto pré-operatório da lesão tumoral.

Fig. 1 - Aspecto pré-operatório da lesão tumoral.

A hipótese diagnóstica foi úlcera de Marjolin, e a tomografia computadorizada de crânio evidenciou lesão hipodensa extraaxial no hemisfério cerebral esquerdo, com realce por contraste, efeito de massa, apagamento de sulcos, desvio da linha média e extensa destruição óssea frontoparietal (►Fig. 2 ).

Fig. 2 - Tomografia computadorizada de crânio evidenciando lesão hipodensa e extra-axial localizada no hemisfério cerebral esquerdo; a reconstrução tridimensional demonstrou extensa destruição óssea frontoparietal.

Fig. 2 - Tomografia computadorizada de crânio evidenciando lesão hipodensa e extra-axial localizada no hemisfério cerebral esquerdo; a reconstrução tridimensional demonstrou extensa destruição óssea frontoparietal.

A paciente foi submetida à ressecção primária da lesão envolvendo todos os planos, com margens de segurança de 5 cm. O procedimento incluiu ressecção óssea, da dura-máter e do tecido cerebral acometido. A dura-máter foi reconstruída com enxerto de fáscia lata (►Fig. 3 ); o músculo grande dorsal foi transferido por microcirurgia para cobertura do defeito (►Fig. 4 ). As anastomoses vasculares dos vasos toracodorsais foram realizadas na artéria facial (términoterminal) e na veia jugular externa (término-lateral), com interposição de enxerto de veia safena. A paciente apresentou melhora no pós-operatório, com reperfusão adequada do músculo transferido. Um enxerto cutâneo de espessura parcial foi aplicado sobre a área de tecido de granulação 2 semanas após o procedimento (►Fig. 5 ).

Fig. 3 - Ressecção tumoral envolvendo todos os planos (tecido ósseo, dura-máter e tecido cerebral acometido). Reconstrução da dura-máter com enxertode fáscialata (aspecto pós-operatório imediato).

Fig. 3 - Ressecção tumoral envolvendo todos os planos (tecido ósseo, dura-máter e tecido cerebral acometido). Reconstrução da dura-máter com enxertode fáscialata (aspecto pós-operatório imediato).

Fig. 4 - Músculo grande dorsal transferido por microcirurgia para cobertura da área (aspecto pós-operatório imediato).

Fig. 4 - Músculo grande dorsal transferido por microcirurgia para cobertura da área (aspecto pós-operatório imediato).

Fig. 5 - Aspecto final do enxerto cutâneo de espessura parcial aplicado sobre a área em granulação, 2 semanas após o procedimento.

Fig. 5 - Aspecto final do enxerto cutâneo de espessura parcial aplicado sobre a área em granulação, 2 semanas após o procedimento.

À consulta de acompanhamento aos 40 dias, houve identificação de recidiva local, associada à piora dos sintomas neurológicos e declínio progressivo do estado geral. A paciente evoluiu a óbito 2 meses após o procedimento cirúrgico.

Discussão

A úlcera de Marjolin é definida como a transformação maligna de feridas crônicas com cicatrização inadequada ou por segunda intenção. Apesar de comumente associada a cicatrizes de queimaduras e traumas, pode também ser decorrer de outras afecções.^6,8 A fisiopatologia da transformação maligna ainda não foi elucidada por completo; entretanto, alguns autores sugerem comprometimento da resposta imune em decorrência da baixa vascularização do tecido cicatricial⁹ e superexpressão de proto-oncogenes.¹⁰ O acometimento do couro cabeludo é extremamente raro;⁶ assim, devido ao número limitado de relatos de caso, os mecanismos subjacentes à úlcera de Marjolin nesse sítio anatômico ainda necessitam de maior esclarecimento.⁶

No presente caso, houve avulsão traumática total do couro cabeludo com evolução para ferida crônica. Este é um relato raro de úlcera de Marjolin infiltrativa com acometimento intracraniano. Úlceras do couro cabeludo com invasão do crânio e de tecidos profundos são importantes desafios em termos de ressecção e reconstrução, com baixas taxas de cura.⁶

As lesões bem diferenciadas apresentam prognóstico melhor.^8,10 O acometimento de linfonodos constitui um fator prognóstico crucial, por representar a principal via de disseminação metastática. Em um estudo com 31 casos de úlcera de Marjolin, a taxa de sobrevida em 3 anos foi de 94% em pacientes com tumores bem diferenciados e 38% naqueles com tumores pouco diferenciados, sem sobreviventes dentre pacientes com metástases distantes.^7–9 Neste caso, o tumor era indiferenciado, sem metástases detectáveis em linfonodos. Porém, a paciente apresentava extensa destruição cranioencefálica, o que certamente contribuiu para o prognóstico mau.

O tratamento clínico ainda é controverso e pouco eficaz. A quimioterapia pode ser empregada como método adjuvante em casos com metástases, mas oferece benefícios limitados em termos de sobrevida. A radioterapia é reservada para casos inoperáveis ou como consolidação pós-operatória; contudo, sua eficácia é questionável em razão da baixa vascularização do tecido ulcerado.¹

A excisão cirúrgica com margens de pelo menos 3 cm (podendo atingir 5 cm em alguns casos) é o tratamento mais eficaz, reduzindo o risco de recidiva.¹ No presente caso, apesar da adoção de margens de 5 cm, não foi possível prevenir a recidiva. A linfadenectomia profilática é sugerida em virtude da evolução agressiva, com indicação baseada no grau tumoral ou na biópsia do linfonodo sentinela.¹

Após a ressecção, a reconstrução funcional e estética deve ser considerada para melhorar a qualidade de vida. Enxertos cutâneos auxiliam o monitoramento de recidiva, enquanto retalhos são preferíveis para cobertura de estruturas nobres. Retalhos microcirúrgicos são indicados em ressecções extensas com opções limitadas de retalhos locais ou quando há planejamento de radioterapia pós-operatória.^1,9 Neste caso, o tecido cerebral exposto foi recoberto com enxerto de fáscia lata, e um retalho microcirúrgico do músculo grande dorsal foi utilizado para reconstrução extensa da calota craniana. Um enxerto cutâneo de espessura parcial foi aplicado 15 dias depois. Apesar da ausência de complicações cirúrgicas, o estágio avançado do tumor e o quadro clínico da paciente culminaram em recidiva local, deterioração progressiva e óbito.

Conclusão

A úlcera de Marjolin no couro cabeludo com acometimento cranioencefálico é raramente descrita na literatura, o que dificulta o estabelecimento de protocolos terapêuticos eficazes, levando ao diagnóstico tardio e reduzindo as taxas de cura. Embora relatos de caso sejam considerados evidência de baixo nível,⁵ são contribuições relevantes para o manejo de doenças raras, que são frequentemente excluídas de estudos multicêntricos de grande porte.