Fibro-histiocitoma maligno gigante em região deltoide: relato de caso
Fibro-histiocitoma maligno gigante em região deltoide: relato de caso

ABSTRACT

Introduction: Malignant fibro-histiocytoma (MFH) is considered as a rare cutaneous tumor. The most frequent places affected are extremities (49%) followed by retroperitoneum (16%). Main treatment method is surgery, however, relapse rates are high, about 40% of cases, with local relapses and/or distant metastases.
Objective: Case report of rare pathology.
Method: Case report of soft large tissue tumor (fibro-histiocytoma malignant) (15.5 x 11.5 x 10 cm), treated through surgery.
Results: Lesion was identified as malignant fibro-histiocytoma, pleomorphic histological subtype with present ulceration, and subcutaneous and striatal muscle tissue invasion. Low-differentiated and high-grade tumor.
Discussion: MFH is a rare malignant tumor, derived from whole body mesenchymal tissue. MFHs typically appear as rapidly growing masses in soft tissues of extremities and bones in patients aged 50-70 years. Tumor histogenesis remains controversial. Distant metastases occur in up to 40% of cases, most frequent sites are lung (80-90%), bones and liver. Treatment is essentially surgical and consists in complete tumor resection due to its malignant potential. Adjuvant therapy is of little or no benefit.
Conclusion: Because it is a tumor with pathogenesis and treatment not very well known, and suggesting that best treatment way is surgery, we could verify that the result presented in this case was similar to reports found in literature, although it is a case with short evolution period. Up to two months postoperatively the patient remains without signs of local or distant recurrence or resection due to its malignant potential.

Keywords: Histiocytoma, Malignant Fibrous; Surgery, Plastic; Surgical Flaps; Medical Oncology.

RESUMO

Introdução: O fibro-histiocitoma maligno (FHM) é considerado um raro tumor cutâneo. O local mais frequente acometido são as extremidades (49%) seguidas pelo retroperitônio (16%). O principal método de tratamento é a cirurgia, entretanto, as taxas de recidiva são elevadas, em cerca de 40% dos casos, com recidivas locais e/ou metátases a distância.
Objetivo: Relato de caso de patologia rara.
Método: Relato de caso de tumor de partes moles (fibro-histiocitoma maligno) de grandes dimensões (15,5 x 11,5 x 10 cm), tratado através de cirurgia.
Resultados: A lesão foi identificada como um fibro-histiocitoma maligno, subtipo histológico pleomórfico, com ulceração presente, e invasão de tecido celular subcutâneo e muscular estriado. Tumoração de característica pouco diferenciada, de alto grau.
Discussão: O FHM é um tumor maligno raro, derivado do tecido mesenquimal de todo o corpo. Os FHMs tipicamente surgem como massas de crescimento rápido nos tecidos moles das extremidades e ossos em pacientes com idade entre 50 e 70 anos. A histogênese desse tumor ainda permanece controversa. Metástases à distância ocorrem em até 40% dos casos, os sítios mais frequentes são pulmão (80-90%), ossos e fígado. O tratamento é essencialmente cirúrgico e consiste na ressecção completa do tumor, devido ao seu potencial maligno. Terapia adjuvante é de pouco ou nenhum benefício.
Conclusão: Por tratar-se de tumor com patogênese e tratamento poucos conhecidos, e sugerindo que a melhor forma de tratamento é a cirurgia, pudemos constatar que o resultado apresentado neste caso foi semelhante aos relatos encontrados na literatura, ainda que seja um caso com período de evolução curto. Até dois meses de pós-operatório o paciente encontra-se sem sinais de recidiva local ou a distância.

Palavras-chave: Histiocitoma Fibroso Maligno; Retalhos Cirúrgicos; Cirurgia Plástica; Oncologia.