ISSN Online: 2177-1235 | ISSN Print: 1983-5175
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Search for : Síndrome de Proteus; Hamartoma; Lipoma
ABSTRACT
The manuscript describes a quite infrequent giant breast lipoma progressing slowly since adolescence, in a young female adult. Clinical, pathology, diagnosis and therapeutic aspects are emphasized.
Keywords: Lipoma; breast; mammaplasty; breast reconstruction; surgery
RESUMO
É relatado um caso pouco freqüente de lipoma mamário gigante, com evolução lenta desde a adolescência, em uma paciente adulta jovem, enfatizando-se os aspectos clínicos, patológicos, diagnósticos e terapêuticos.
Palavras-chave: Lipoma; mama; mamoplastia; reconstrução mamária; cirurgia
ABSTRACT
INTRODUCTION: Lipomas are the most common benign mesenchymal tumors worldwide. To be considered giant, they must be at least 10 cm in one of its dimensions or weigh at least 1,000 g. The objective of this study is to analyze a series of cases of giant lipomas seen in our practice. METHOD: We conducted a retrospective analysis of the medical and anatomopathological records of patients diagnosed with lipomas who underwent surgery between January 2003 and January 2010. RESULTS: We evaluated 14 patients with a mean age of 52.3 years (range, 33-72 years) and a mean evolution time until treatment of 4.4 years (range, 6 months to 20 years); 64% of cases presented no symptoms. All patients underwent surgical tumor resection. The average weight of the pieces was 3.8 kg (range, 512 g to 22 kg), while the average length of the longest axis was 27.5 cm (range, 15-66 cm). Postoperative complications were observed in 42% of cases. CONCLUSION: We observed prolonged periods of evolution until treatment, even in cases of large-volume lesions. Open surgical excision should be considered the treatment of choice for these tumors.
Keywords: Lipoma surgery; Neoplasms; Adipose tissue surgery.
RESUMO
INTRODUÇÃO: Os lipomas são os tumores mesenquimais benignos mais frequentes na população. Para ser considerado gigante, deve apresentar pelo menos 10 cm em uma de suas dimensões ou pesar ao menos 1.000g. O objetivo do trabalho é analisar uma série de casos de lipomas gigantes atendidos em nosso serviço. MÉTODO: Análise retrospectiva de prontuários e registros anatomopatológicos dos diagnósticos de lipomas submetidos a tratamento cirúrgico no período de janeiro 2003 a janeiro 2010. RESULTADOS: Foram avaliados 14 pacientes, com média de idade de 52,3 anos (33-72) e tempo médio de evolução até o tratamento de 4,4 anos (seis meses - 20 anos); 64% dos casos não apresentavam sintomas. Todos os pacientes foram submetidos à ressecção cirúrgica da neoplasia. O peso médio das peças foi de 3,8 kg (512 g - 22 kg) e o tamanho médio no maior eixo foi de 27,5 cm (15-66 cm). Foram observadas complicações pós-operatórias em 42% dos casos. CONCLUSÃO: Observamos períodos prolongados de evolução até o tratamento, mesmo em casos com lesões de grande volume. A exérese cirúrgica aberta deve ser considerada o tratamento de eleição para estes tumores.
Palavras-chave: Lipoma/cirurgia; Neoplasias; Tecido adiposo/cirurgia.
ABSTRACT
Introduction: Lipomas are sporadic in hand and represent less than 5% of soft tissue tumors in this topography. Giant lipomas, even less common, are defined as having a diameter greater than 5 cm.
Methods: We performed a retrospective analysis of the cases of patients with giant lipomas of the hand seen in the period 2017-2020, at Hospital Pasteur and Hospital de Clínicas, in Montevideo, Uruguay.
Results: We obtained four patients during the study period. The age of presentation was between 51 and 62 years (mean 57 years). Three lipomas were deep intramuscular, and one was superficial to the regional muscles. The largest had a longer axle of 70mm. All were symptomatic. Marginal resection was performed in all of them, and the postoperative period was uneventful or recurrent. Histopathology confirmed typical lipoma in three cases and lipoma with bone metaplasia in the other.
Conclusion: Giant lipomas of the hand present as painless, slow-growing tumors that may be symptomatic when compressing adjacent structures. Magnetic resonance imaging is the imaging study of choice for these cases. The applicable treatment is marginal surgical resection, and recurrence is uncommon.
Keywords: Lipoma; Hand; Sarcoma; Soft tissue neoplasms; Case reports.
RESUMO
Introdução: Os lipomas são esporádicos na mão e representam menos de 5% dos tumores de partes moles nesta topografia. Os lipomas gigantes, ainda menos comuns, são definidos por terem um diâmetro maior do que 5cm.
Métodos: Executamos uma análise retrospectiva dos casos de pacientes com lipomas gigantes de mão, atendidos no período de 2017-2020, no Hospital Pasteur e Hospital de Clínicas, em Montevidéu, Uruguai.
Resultados: Obtivemos quatro pacientes no período estudado. A idade de apresentação foi entre 51 e 62 anos (média de 57 anos). Três dos lipomas eram intramusculares profundos e um era superficial aos músculos regionais. O maior possuía eixo mais extenso de 70mm. Todos eram sintomáticos. A ressecção marginal foi realizada em todos eles, e o pós-operatório transcorreu sem intercorrências ou recorrências. A histopatologia confirmou lipoma típico em três casos, e lipoma com metaplasia óssea no outro.
Conclusão: Lipomas gigantes de mão se apresentam como tumores indolores e de crescimento lento, que podem ser sintomáticos ao comprimir estruturas adjacentes. A ressonância magnética é o estudo de imagem escolhido para estes casos. O tratamento aplicável é a ressecção cirúrgica marginal e a recorrência é pouco comum.
Palavras-chave: Lipoma; Mãos; Sarcoma; Neoplasias de tecidos moles; Relatos de casos
ABSTRACT
Introduction: Despite the fact that lipomas are very common mesenchymal tumors, the subfascial variant is quite rare. It is subdivided into intermuscular and intramuscular. The intermuscular type is less common. Giant lipomas are also rarely found and are characterized by measuring at least 10 centimeters in one dimension or weigh at least 1000 grams. Case report: In this article, we describe the case of a patient presenting a giant intermuscular lipoma located in the thigh.
Keywords: Lipoma/surgery. Neoplasms, adipose tissue. Thigh/pathology
RESUMO
Introdução: Contrastando com o fato de que os lipomas são tumores mesenquimais muito comuns, a variante subfascial é bastante rara. Esta é subdividida em intermuscular e intramuscular. O tipo intermuscular é o menos comum. Os lipomas gigantes também são raramente encontrados e são caracterizados por medir, no mínimo, 10 centímetros em uma das dimensões ou pesar ao menos 1000 gramas. Relato do caso: No presente artigo, relatamos o caso de uma paciente apresentando um lipoma intermuscular gigante localizado na coxa.
Palavras-chave: Lipoma/cirurgia. Neoplasias lipomatosas. Coxas/patologia
ABSTRACT
INTRODUCTION: Lipomas are the most common benign mesenchymal tumors. Nevertheless, they are infrequent in the face, particularly giant lipomas, which are derived from the buccal fat pad. The literature regarding these tumors is scarce and their incidence is likely underestimated. METHODS: We present a case report of surgical treatment of a relapsed giant buccal and temporal lipoma and review the related English literature in Pubmed and that in the Brazilian Journal of Plastic Surgery. RESULTS: The tumor, which anatomically and morphologically corresponded to the buccal fat pad, was completely excised by facial and temporal access without sequelae to the facial nerve. A total of 31 reported cases of lipoma originating from the buccal fat pad were found; however, several were found and reported under other names. DISCUSSION: The buccal fat pad is larger and more complex than assumed, and several pathologies are derived thereof, making the differential diagnosis of simple lipoma with fusiform cell lipoma and liposarcoma difficult due to their extreme similarities. CONCLUSION: In lipomatous lesions of the face, the possible origin in the buccal fat pad must be considered. An extensive study of these lesions with the purpose of standardizing the terminology and determining its real incidence must be performed.
Keywords: Lipoma; Lipomatosis; Dual symmetric lipomatosis; Local relapsed neoplasia; Surgery.
RESUMO
INTRODUÇÃO: Lipomas são os tumores benignos mesenquimais mais comuns. Entretanto, são pouco frequentes na face, principalmente o tipo considerado gigante, derivado do coxim adiposo bucal. A literatura é escassa e provavelmente a sua incidência é subestimada. MÉTODO: Relato do caso de tratamento cirúrgico de lipoma gigante bucal e temporal recidivado, e revisão da literatura no Pubmed na língua inglesa e na Revista Brasileira de Cirurgia Plástica. RESULTADOS: O tumor, anatômica e morfologicamente, corresponde ao coxim adiposo bucal, foi totalmente retirado pelo acesso facial e temporal, sem sequelas ao nervo facial. Foram encontrados 31 casos relatados de lipoma de origem do coxim adiposo bucal, entretanto, vários casos foram encontrados e relatados sob outras denominações. DISCUSSÃO: O coxim adiposo bucal é maior e mais complexo que se conhecia, e várias patologias se derivam deste, sendo importante o diagnóstico diferencial do lipoma simples com o de células fusiformes e com o lipossarcoma, devido a sua extrema semelhança. CONCLUSÃO:Nas lesões lipomatosas da face, a possível origem no coxim adiposo bucal deve ser considerada. Um estudo amplo dessas lesões com a finalidade de uniformizar a terminologia e de determinar a sua real incidência deve ser realizado.
Palavras-chave: Lipoma; Lipomatose; Lipomatose simétrica dupla; Recidiva local de neoplasia; Cirurgia.
ABSTRACT
Madelung's disease (MD) or Multiple Symmetric Lipomatosis is a condition characterized by the accumulation of unencapsulated adipose tissue deposited symmetrically around the neck and upper trunk (type I - most common form). Its etiology is still unclear, but it is clearly associated with chronic excessive consumption of alcoholic beverages. Physical deformities lead the patient to seek medical care, along with possible symptoms of cervical involvement such as reduced mobility and respiratory disorders. Multiple Symmetric Lipomatosis diagnosis is clinical and can be complemented with imaging to rule out other diagnostic hypotheses and assess the extent of involvement. Treatment can be performed in two ways: clinical or surgical (lipectomy or liposuction). We report the case of a patient with Multiple Symmetric Lipomatosis type I surgically treated with both techniques: cervical lipectomy and abdominal liposuction. The patient evolved satisfactorily, with a reduction in complaints and no recurrences so far.
Keywords: Multiple symmetric lipomatosis; lipomatosis; Lipoma; Reconstructive surgical procedures; Lipectomy.
RESUMO
A doença de Madelung ou lipomatose simétrica múltipla é uma patologia caracterizada pelo acúmulo de tecido adiposo não encapsulado e depositado simetricamente ao redor do pescoço e tronco superior (tipo I - forma mais comum). Sua etiologia ainda é pouco esclarecida, porém apresenta evidente associação com o consumo crônico excessivo de bebidas alcoólicas. As deformidades físicas são o que levam o paciente a buscar serviço médico, juntamente com eventuais sintomas de acometimento cervical como redução de mobilidade e afecções respiratórias. O diagnóstico da lipomatose simétrica múltipla é clínico, podendo ser complementado com exame de imagem para afastar demais hipóteses diagnósticas e avaliar a extensão do acometimento. O tratamento pode ser realizado por duas modalidades: clínico ou cirúrgico (lipectomia ou lipoaspiração). Relata-se o caso de paciente com lipomatose simétrica múltipla tipo I abordado cirurgicamente com ambas as técnicas: lipectomia cervical e lipoaspiração abdominal. Paciente evoluiu de maneira satisfatória, com redução de queixas e sem recidivas até o presente momento.
Palavras-chave: Lipomatose simétrica múltipla; Lipomatose; Lipoma; Cirurgia plástica Lipectomia; Alcoolismo
ABSTRACT
Introduction: Giant lipomas (>1000g), although rare, have relevant medical importance, as they can affect any region of the body and are diagnosed in advanced stages, in which there is functional impairment. They can also be confused with malignant soft tissue neoplasms. Furthermore, the natural history of the emergence and evolution of giant lipomas is still not exactly known, which justifies further studies. The current study aims to present the results of the surgical treatment of a case of giant lipoma.
Case Report: Case report that occurred in the plastic surgery service of the Roberto Santos Hospital in Salvador, Bahia, in the year 2016. A 62-year-old male farmer, 1.80 m tall, 74 kg, with a dorsal tumor measuring 35 cm in diameter, evaluated through clinical history and computed tomography examination and submitted to elliptical excision and plastic closure in W. There were no postoperative complications. Histopathology confirmed the diagnosis of giant lipoma (2881g). Post-surgical results were considered excellent by the patient and surgical team.
Conclusion: The giant lipoma was satisfactorily removed without complications, with excellent functional and aesthetic results.
Keywords: Case reports; Adipose tissue; Lipoma; Neoplasms, connective and soft tissue; Reconstructive surgical procedures
RESUMO
Introdução: Lipomas gigantes (>1000g), embora raros, têm importância médica relevante, pois podem acometer qualquer região do corpo e ser diagnosticados em fases avançadas, nas quais há comprometimento funcional. Eles também podem ser confundidos com neoplasias malignas de tecidos moles. Ademais, a história natural de surgimento e evolução de lipomas gigantes ainda não é exatamente conhecida, o que justifica a realização de estudos adicionais. O objetivo do corrente estudo é apresentar os resultados do tratamento cirúrgico de um caso de lipoma gigante.
Relato de Caso: Relato de caso ocorrido no serviço de cirurgia plástica do Hospital Roberto Santos em Salvador, Bahia, no ano de 2016. Homem de 62 anos, lavrador, 1,80m de altura, 74kg, com tumoração dorsal de 35cm de diâmetro, avaliado por meio de história clínica e exame de tomografia computadorizada e submetido a excisão elíptica e fechamento em plástica em W. Não houve complicações pós-operatórias. A histopatologia confirmou o diagnóstico de lipoma gigante (2881g). Os resultados pós-cirúrgicos foram considerados excelentes pelo paciente e equipe cirúrgica.
Conclusão: O lipoma gigante foi removido satisfatoriamente sem complicações, com excelentes resultados funcionais e estéticos.
Palavras-chave: Relatos de casos; Tecido adiposo; Lipoma; Neoplasias de tecido conjuntivo e de tecidos moles; Procedimentos cirúrgicos reconstrutivos
ABSTRACT
A middle-aged healthy woman who presented with longstanding history of slow growing masses located bilaterally and symmetrically on the upper and lower extremities closed to major joints. Imaging and pathology tests following excision of masses revealed normal subcutaneous fat. There was no evidence of well-circumscribed lipomas. A review of the literature identified a number of lipohypertrophic disorders, which may be present in a symmetrical fashion. The characteristics of the disorders, however, did not fully agree with characteristics observed in our patient. Although not absolute, the closest disease found to fit our case is a rare symmetrical lipodystrophy known as Madelung's disease. Of 150 reported cases, only 3 described involvement of lower extremities as seen in our case. We report a detailed description of a case, its management and post-operative follow-up. Different types of symmetrical lipodytrophies are also discussed.
Keywords: Lipodystrophy; Lipoma; Subcutaneous fat; Lipomatosis, multiple symmetrical; Lower extremity.
RESUMO
Paciente do sexo feminino, saudável, meia-idade e com história prolongada de massas com crescimento lento localizadas bilateralmente e simetricamente nos membros superiores e inferiores, próximas às principais articulações. Exames de imagem e patológicos após excisão das massas revelaram massas constituídas por gordura subcutânea normal. Não houve evidências de lipomas bem-circunscritos. Na revisão de literatura, destacaram-se diversos distúrbios lipo-hipertróficos, com possível apresentação simétrica. As características das afecções encontradas não eram, porém, totalmente concordantes com as características de nossa paciente. Embora não de modo absoluto, a doença que mais estreitamente se assemelhou ao caso foi lipodistrofia simétrica rara, conhecida como doença de Madelung. Dos 150 casos relatados, em apenas 3 foi descrito comprometimento dos membros inferiores, como ocorreu em nosso caso. Este relato apresenta descrição detalhada do caso, seu manejo e seguimento no pós-operatório. Os tipos distintos de lipodistrofias simétricas também são discutidos.
Palavras-chave: Lipodistrofia; Lipoma; Gordura subcutânea; Lipomatose; Simétrica múltipla; Membro inferior.
ABSTRACT
INTRODUCTION: Proteus syndrome is a complex and rare disorder classified as a hamartomatous disease. It was first described in two patients in 1979, by Cohen and Hayden. Proteus syndrome is difficult to diagnose, and is often confused with Klippel-Trenaunay-Weber syndrome, neurofibromatosis, or Sturge-Weber syndrome. In this study we describe two patients who were treated at the Plastic and Reconstructive Surgery Service of the Federal University of Paraná. METHOD: A 6-year-old male patient (case 1) presented to the Service with lipomatosis and asymmetry, as the primary findings. A 20-year-old (case 2) was admitted to the Service with a diagnosis of Klippel-Trenaunay-Weber syndrome, which later was shown to be Proteus syndrome. CONCLUSION: The etiological hypothesis that is most accepted for this disease is genetic. It is believed that somatic mosaicism may occur during pathogenesis, which can be lethal in the mosaic state. Premature death is common. However, the most common sequelae are the occurrence of unusual tumors. The care of patients with this syndrome is a challenge due to medical and psychosocial consequences.
Keywords: Proteus syndrome; Hamartoma; Lipoma.
RESUMO
INTRODUÇÃO: A síndrome de Proteus é uma doença complexa e rara, classificada nos grupo das hamartoses. Foi primeiramente descrita em dois pacientes, em 1979, por Cohen e Hayden. Existe dificuldade no diagnóstico, sendo comum a confusão com síndromes de Klippel-Trenaunay-Weber, neurofibromatose ou Stuge-Weber. Apresentamos dois casos tratados no Serviço de Cirurgia Plástica e Reparadora da Universidade Federal do Paraná. MÉTODO: Paciente masculino (caso 1), que chegou ao serviço aos 6 anos de idade, tendo como principais apresentações lipomatoses e assimetrias. A segunda paciente (caso 2) deu entrada no serviço com 20 anos de idade e diagnóstico de síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber, que posteriormente mostrou se tratar de síndrome de Proteus. CONCLUSÃO: A hipótese etiológica mais aceita para a doença é genética. Acredita-se que exista mosaicismo somático e que a doença seja letal no estado não mosaico. Morte prematura é bastante frequente. Entretanto, a sequela mais comum é a ocorrência de tumores incomuns. O cuidado dos pacientes portadores da síndrome é um desafio devido às suas consequências médicas e psicossociais.
Palavras-chave: Síndrome de Proteus; Hamartoma; Lipoma.
RESUMO
O nevo sebáceo de Jadassohn (NSJ) é um hamartoma congênito de estruturas cutâneas, localiza-se com maior frequência na região da cabeça e pescoço e apresenta-se como uma placa alopécica bem demarcada de cor amarelada. A natureza dos tumores secundários que surgem no nevo sebáceo e o risco de neoplasia maligna são questões controversas. O momento da excisão também é um assunto de debate, com alguns autores defendendo a excisão precoce e outros sugerindo que a excisão tardia é razoável. Apresentamos um relato de caso de um paciente de 12 anos com NSJ em escalpo, onde foi realizada uma excisão completa com fechamento primário com retalho duplo de avançamento.
Palavras-chave: Anormalidades congênitas; Hamartoma; Nevo sebáceo de Jadassohn; Nevo; Couro cabeludo.
ABSTRACT
Lipomas are the most common mesenchymal tumors, which may develop in different parts of the body. However, giant lipomas are rare and sometimes difficult to diagnose owing to their location and the presenting clinical consequences. In this report, we present the case of a patient with a giant lipoma in the left popliteal region that was surgically treated after a detailed radiological assessment. Further, we discuss the preoperative diagnosis and its difficulties, often caused by the deep localization of the tumor and the impossibility of obtaining a conclusive radiological diagnosis. Moreover, we describe the successful treatment, along with the step-by-step surgical approach and the final outcome achieved.
Keywords: Lipoma. Neoplasms, adipose tissue. Soft tissue neoplasms.
RESUMO
Os lipomas são os tumores mesenquimais mais frequentes e podem ocorrer em diversas partes do corpo. Entretanto, lipomas gigantes são raros, por vezes de difícil diagnóstico, em decorrência de sua localização, e com consequências clínicas. Neste artigo é apresentado um caso de lipoma gigante em região poplítea esquerda, tratado cirurgicamente após detalhado estudo radiológico. São discutidos o diagnóstico pré-operatório e suas dificuldades, muitas vezes causadas pela localização profunda e pela impossibilidade de diagnóstico conclusivo pela imagem. O tratamento foi concluído com sucesso, sendo descritos a abordagem cirúrgica passo a passo e o resultado final.
Palavras-chave: Lipoma. Neoplasias lipomatosas. Neoplasias de tecidos moles.
ABSTRACT
Madelung's disease is characterized by the symmetric and diffuse accumulation of adipose tissue with slow and progressive tumor growth. In this case report, a patient with this syndrome was treated at Hospital das Clínicas, in Recife, PE, to reduce the lipomatous content through a lipectomy. The patient presented large masses of elastic adipose tissue around the neck and supraclavicular region and the therapeutic proposal consisted of a two-stage surgery, with liposuction and anterior cervical lipectomy, followed by liposuction and posterior cervical lipectomy. Before surgery, a cardiological opinion was requested, which indicated an intermediate risk but did not contraindicate the procedure. Four days after surgery, the patient presented bruises and peripheral edema in the cervical surgical wound but was asymptomatic. Lipectomy and liposuction techniques are considered the most effective treatment methods for Madelung disease. However, the choice of surgery should be based on a comprehensive assessment of the severity of the disease, location of the mass, and patient expectations, as both techniques have advantages and disadvantages.
Keywords: Lipectomy; Lipoma; Neck; Plastic surgery procedures; Lipomatosis, multiple symmetrical.
RESUMO
A doença de Madelung é caracterizada pelo acúmulo simétrico e difuso de tecido adiposo com crescimento tumoral lento e progressivo. Neste relato de caso, um paciente portador dessa síndrome foi atendido no Hospital das Clínicas, em Recife, PE, com o objetivo de realizar uma redução do conteúdo lipomatoso através de lipectomia. O paciente apresentava volumosas massas de tecido adiposo elástico ao redor do pescoço e região supraclavicular e a proposta terapêutica consistiu em uma cirurgia em dois tempos, com lipoaspiração e lipectomia cervical anterior, seguida de lipoaspiração e lipectomia cervical posterior. Antes da cirurgia, foi solicitado um parecer cardiológico, que indicou um risco intermediário, mas não contraindicou o procedimento. Após 4 dias da cirurgia, o paciente apresentou equimoses e edema periférico na ferida operatória cervical, porém estava assintomático. As técnicas de lipectomia e lipoaspiração são consideradas os métodos de tratamento mais eficazes para a doença de Madelung. No entanto, a escolha da cirurgia deve ser baseada em uma avaliação abrangente da gravidade da doença, localização da massa e expectativas do paciente, uma vez que ambas as técnicas possuem vantagens e desvantagens.
Palavras-chave: Lipectomia; Lipoma; Pescoço; Procedimentos de cirurgia plástica; Lipomatose simétrica múltipla
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