ABSTRACT

Introduction: The Ehlers-Danlos syndrome is a rare disorder characterized by multiples anomalies in collagen synthesis, structure and secretion, resulting in innumerous clinical manifestations such as cutaneous, articular and vascular abnormalities. Surgical procedures are often complicated by difficulty in control bleeding, wound dehiscence, tissue friability, recurrent hematomas and problems in wound healing, leading to poor aesthetic results. Case report: In the present report, the authors present a case of cervicoplasty in a patient with Ehlers-Danlos syndrome, exposing their results.

Keywords: Ehlers-Danlos syndrome. Cervicoplasty. Pseudoxanthoma elasticum.

RESUMO

Introdução: A síndrome de Ehlers-Danlos é um distúrbio raro, caracterizado por anormalidades diversas na estrutura, síntese e secreção do colágeno, resultando em um quadro clínico variado, com alterações cutâneas, articulares e vasculares. Procedimentos cirúrgicos realizados nestes pacientes, muitas vezes, complicam com sangramentos de difícil controle, deiscência de suturas, friabilidade dos tecidos, hematomas recorrentes e dificuldade de cicatrização, com pobres resultados estéticos. Relato do caso: No presente relato, os autores apresentam um caso de cervicoplastia em paciente portadora da síndrome de Ehlers-Danlos, evidenciando seus resultados.

Palavras-chave: Síndrome de Ehlers-Danlos. Cervicoplastia. Pseudoxantoma elástico.