ABSTRACT

BACKGROUND: The Romberg's syndrome is a disease that was first described more than a century ago, and during this period had several names. It is characterized by a slow and progressive atrophy of the tissues of a hemiface, can affect all tissues and can also display neurological and ocular manifestations. The aim of this study is to report a series of patients with progressive hemifacial atrophy, addressing treatment options for each individual case. METHODS: Was conducted a retrospective, descriptive and analytic study of the patients treated in our service, Plastic Surgery at the Hospital de Clinicas - Universidade Federal do Paraná, and the Centro de Atendimento Integral ao Fissurado Lábio Palatal (CAIF), at Curitiba, PR, Brazil. RESULTS: Were analyzed 13 patients, 10 (76.9%) female and 3 (23.1%) male. The age of onset of symptoms ranged from 2 to 15 years. The first medical consultation with an specialist occurred at 11.7 years. The left hemiface was most commonly affected. Seven (53.8%) patients underwent surgery. CONCLUSIONS: The Romberg's syndrome is a rare disorder, devastating to facial appearance, and it has been widely studied. Despite great advances in medicine, its etiology definition and the treatment directed to its cause is still only a wish.

Keywords: Facial hemiatrophy. Face/surgery. Reconstructive surgical procedures.

RESUMO

INTRODUÇÃO: A síndrome de Romberg é uma moléstia descrita há mais de um século e, nesse período, recebeu várias denominações. É caracterizada por lenta e progressiva atrofia dos tecidos de uma hemiface, podendo acometer todos os tecidos e apresentar, também, manifestações neurológicas e oculares. O objetivo deste estudo é relatar série de casos de pacientes com atrofia hemifacial progressiva, abordando as opções terapêuticas individualizadas para cada caso. MÉTODO: Foi realizado estudo retrospectivo, descritivo e analítico de pacientes atendidos nos ambulatórios de Cirurgia Plástica no Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná e no Centro de Atendimento Integral ao Fissurado Lábio Palatal (CAIF), em Curitiba, PR, Brasil. RESULTADOS: Foram analisados 13 pacientes, sendo 10 (76,9%) do sexo feminino e 3 (23,1%) do sexo masculino. A idade de início dos sintomas variou de 2 anos a 15 anos. A primeira consulta ocorreu, em média, aos 11,7 anos. A hemiface mais frequentemente afetada foi a esquerda. Sete (53,8%) pacientes foram submetidos a cirurgia. CONCLUSÕES: A síndrome de Romberg é uma entidade rara, devastadora na aparência facial, que tem sido muito estudada. Apesar dos grandes avanços da medicina, a definição de sua etiologia e um tratamento direcionado a sua causa ainda são apenas um desejo.

Palavras-chave: Hemiatrofia facial. Face/cirurgia. Procedimentos cirúrgicos reconstrutivos.

ABSTRACT

INTRODUCTION: To analyze data from the internet on deaths from fat embolism, time of onset, and other information that could determine current reality in Brazil regarding fat embolism syndrome incidence and any ,media repercussions, and also to review methods of prevention and what are the best methods available to treat this disease. METHODS: A Google search was conducted from January 2000 to January 2014 using the keywords "plastic surgery" and "death." We included and reviewed articles containing the words "embolism", "fat embolism" and "complications in (or of) plastic surgery". RESULTS: We included 235 relevant news stories over the 14 included years. There were 45 cases of death related with plastic surgery that offered few data for individualization. Of these patients, 44 were women. Possible causes mentioned were pulmonary embolism (five cases), perforation of viscera (four cases), malignant hyperthermia (three cases), anesthesia (two cases), anaphylactic shock (two cases), fat embolism (one confirmed case), and "other" (five cases). CONCLUSION: Guidelines to prevent fat embolism in plastic surgery are needed, however, there is also the need of more evidence based studies to understand more clearly what methods are best.

Keywords: Anaphylaxis; Embolism fat; Malignant hyperthermia; Pulmonary embolism; Surgery plastic/mortality; Viscera.

RESUMO

INTRODUÇÃO: Analisar dados da internet relacionados a mortes por embolia gordurosa, inicio da doença, e outras informações podem determinar a realidade atual no Brasil relacionada à incidência da síndrome de embolia gordurosa e qualquer repercussão na mídia, e também revisar as metodologias de prevenção e quais são os melhores métodos disponíveis para tratar a doença. MÉTODOS: Uma pesquisa no google foi conduzida de Janeiro de 2000 a Janeiro de 2014 utilizando os descritores "cirurgia plástica" e "morte". Foram incluídos e revisados artigos contendo as palavras "embolia", "embolia gordurosa" e "complicações em (ou de) cirurgia plástica". RESULTADOS: Incluiu-se 235 matérias novas relevantes ao longo dos 14 anos. Houve 45 casos de óbito relacionados com cirurgia plástica que ofereceu poucos dados para individualização. Desses pacientes, 44 eram mulheres. As causas possíveis mencionadas foram embolia pulmonar (cinco casos), perfuração das vísceras (cinco casos), hipertermia maligna (três casos), anestesia (dois casos), choque anafilático (dois casos), embolia gordurosa (um caso confirmado), e "outros" (cinco casos). CONCLUSÃO: Diretrizes de prevenção para embolia gordurosa em cirurgia plástica são requeridas, porém, há também necessidade de mais estudos baseados em evidência para entender mais claramente quais são os melhores métodos.

Palavras-chave: Anafilaxia; Embolia gordurosa; Hipertermia maligna; Embolia pulmonar; Cirurgia plástica/mortalidade; Visceras.