ABSTRACT

Cleft hand is a rare congenital deformity characterized by a longitudinal deficiency of the central rays of the hand, which may be associated with other malformations. Due to the wide spectrum of manifestations, the treatment is challenging. This study presents the most suitable classifications, surgical techniques, and follow-up adopted according to the clinical manifestation. The search was performed in the Web of Science, PubMed, Scopus, Cochrane and Embase databases, descriptors and terms related to the hand anomaly in a typical cleft. Thirty-two articles were included and analyzed regarding the classification of the anomaly, classification of the severity of expression, surgical techniques and studies adopted with information on the surgical intervention for a cohort of patients. Considering that studies about cleft hands could be directly affected by embryological, genetic and molecular biology discoveries, different classifications have been described, and several studies to complement existing surgical techniques have been found. Innovative studies are scarce. In addition to better quality research, standardization in the description of techniques and results could elucidate existing treatment options gaps.

Keywords: Congenital abnormalities; Hand; Finger joint; Congenital, Hereditary, and neonatal diseases and abnormalities; Hand deformities.

RESUMO

A mão em fenda é uma deformidade congênita rara caracterizada por uma deficiência longitudinal dos raios centrais da mão, podendo estar associada a outras malformações. Devido ao amplo espectro de manifestações, o tratamento de mãos em fenda é desafiador. Este estudo objetiva apresentar as classificações, técnicas cirúrgicas mais indicadas e seguimentos adotados conforme a manifestação clínica. Foi realizada uma pesquisa nos bancos de dados Web of Science, PubMed, Scopus, Cochrane e Embase, descritores e termos relacionados à anomalia mão em fenda típica. Trinta e dois artigos foram incluídos, sendo analisados quanto a classificação da anomalia, classificação da gravidade de expressão, técnicas cirúrgicas e estudos com informações da intervenção cirúrgica adotada para uma coorte de pacientes. Considerando que estudos sobre mão em fenda são diretamente afetados pelas descobertas embriológicas, genéticas e de biologia molecular, diferentes classificações foram descritas e diversos estudos de complementação de técnicas cirúrgicas já existentes foram encontrados. Estudos inovadores são escassos. A padronização na descrição das técnicas e resultados, além de pesquisas de melhor qualidade, poderiam elucidar lacunas ainda existentes em torno das opções de tratamento.

Palavras-chave: Anormalidades congênitas; Mãos; Articulações dos dedos; Doenças e anormalidades congênitas, hereditárias e neonatais; Deformidades da mão