ABSTRACT

Plexiform neurofibroma is one of the major presentations of neurofibromatosis, with a higher incidence in cephalic segment and less common in the trunk. It´s resection becomes a challenge due to its rich vascularization and infiltration to deep plans. We present the case of a giant neurofibroma embodying the whole back of a young patient, with progressive growth associated with "café-au-lait" spots and cognitive deficit. Clinical and radiologic inquiry indicated type 1 neurofibromatosis. Surgical resection was achieved in two steps, covering the naked area with split-thickness skin grafts.

Keywords: Neurofibromatoses. Neurofibromatosis 1. Neurodegenerative diseases.

RESUMO

O neurofibroma plexiforme é uma das principais apresentações da neurofibromatose, com incidência maior no segmento cefálico e menos frequente no tronco. A sua ressecção torna-se um desafio em decorrência da rica vascularização e da infiltração aos planos profundos. Descrevemos o caso de um neurofibroma gigante acometendo todo o dorso de uma paciente jovem, com crescimento progressivo, associado a manchas "café com leite" e déficit cognitivo. A investigação clínico-radiológica mostrou se tratar de neurofibromatose tipo I e a abordagem cirúrgica foi realizada em dois tempos, por meio de enxertia de pele parcial em toda a área ressecada.

Palavras-chave: Neurofibromatoses. Neurofibromatose 1. Doenças neurodegenerativas.