ABSTRACT

Plexiform neurofibromas are benign peripheral nerve sheath tumors considered pathognomonic of neurofibromatosis type 1. They may reach a massive size,making surgical excision technically challenging due to their infiltrative nature and marked vascularity. We herein report the case of a 45-year-old male with a giant congenital plexiform neurofibroma arising from the left gluteal region with extension into the lower limb, presenting with recent rapid enlargement, pain, and skin ulceration. Magnetic resonance imaging (MRI) revealed a large pedunculated lesion involving bilateral S2 to S5 nerve roots, consistent with a plexiform neurofibroma. Surgical excision was successfully performed using temporary vascular control achieved by applying occluding bowel clamps to the large, highly vascular tumor stalk, which ensured controlled division of the pedicle, effective hemostasis, and safe tumor removal. Despite the size and vascularity of the lesion, intraoperative bleeding was manageable, and primary wound closure was achieved. The postoperative course was uneventful, with satisfactory wound healing. This case demonstrates that temporary vascular control of a massive pedunculated stalk using bowel clamps is a simple, effective, and reproducible technique for achieving hemostasis during excision of giant plexiform neurofibromas in anatomically challenging regions.

Keywords: plexiform neurofibroma; neurofibromatosis type 1; peripheral nerve sheath tumor; gluteal region; surgical excision; case report

RESUMO

Os neurofibromas plexiformes são tumores benignos da bainha dos nervos periféricos, considerados patognomônicos da neurofibromatose tipo 1. Podem atingir dimensões gigantescas, tornando a excisão cirúrgica tecnicamente desafiadora devido à sua natureza infiltrativa e à acentuada vascularização. Neste artigo, relatamos o caso de um homem de 45 anos com um neurofibroma plexiforme congênito gigante, originado na região glútea esquerda, com extensão para o membro inferior, que se apresentou com crescimento rápido recente, dor e ulceração cutânea. A ressonância magnética revelou uma grande lesão pediculada envolvendo as raízes nervosas bilaterais de S2 a S5, compatível com neurofibroma plexiforme. A excisão cirúrgica foi realizada com sucesso por meio de controle vascular temporário, mediante a aplicação de pinças intestinais oclusivas no pedículo tumoral volumoso e altamente vascularizado, permitindo a secção controlada do pedículo, hemostasia eficaz e remoção segura do tumor. Apesar do tamanho e da vascularização da lesão, o sangramento intraoperatório foi controlado, e realizou-se o fechamento primário da ferida. Não houve intercorrências no pósoperatório, e a cicatrização foi satisfatória. Este caso demonstra que o controle vascular temporário de um pedículo tumoral maciço, utilizando pinças intestinais, é uma técnica simples, eficaz e reprodutível para alcançar hemostasia durante a excisão de neurofibromas plexiformes gigantes em regiões anatomicamente complexas.

Palavras-chave: neurofibroma plexiforme; neurofibromatose tipo 1; tumor da bainha do nervo periférico; região glútea; excisão cirúrgica; relato de caso