ABSTRACT

Aplasia cutis congenita (ACC) is a rare congenital defect characterized by localized absence of skin, most commonly on the scalp. Severe cases may involve bone and meningeal exposure, posing a high risk of infection, bleeding, and neurological complications. We herein present a case of a full-term newborn diagnosed with severe ACC over the sagittal suture, involving the skin, the subcutaneous tissue, and the parietal bone with an exposed and intact dura mater. The patient underwent early surgical reconstruction on day 3 of life using semicircular opposing flaps to achieve complete defect coverage. Follow-up at 24 days revealed a well-healed, linear scar with early hypertrophic changes and partial hair regrowth, and no neurological sequelae. This case highlights the importance of early diagnosis, timely surgical intervention with local opposing flaps as a safe and reproducible option, and the essential role of a multidisciplinary team in managing severe ACC, particularly in complex neonatal settings. It represents, to our knowledge, the first reported case in Colombia of a cranial ACC defect with bone and dural exposure successfully treated with local advancement flaps.

Keywords: aplasia cutis congenita; scalp; surgical flaps; congenital abnormalities

RESUMO

A aplasia cutânea congênita (ACC) é uma malformação congênita rara caracterizada pela ausência localizada de pele, emespecial no couro cabeludo. Emcasos graves, pode haver exposição óssea e meníngea, o que representa alto risco de infecção, sangramento e complicações neurológicas. Apresentamos o caso de um neonato a termo diagnosticado com ACC grave sobre a sutura sagital, com acometimento de pele, tecido subcutâneo e osso parietal, além de exposição da dura-máter intacta. O paciente foi submetido à reconstrução cirúrgica precoce no terceiro dia de vida, por meio de retalhos semicirculares opostos para a obtenção de cobertura completa do defeito. O acompanhamento aos 24 dias do procedimento revelou uma cicatriz linear bem regenerada, com alterações hipertróficas iniciais e recrescimento parcial do cabelo, semsequelas neurológicas. Este caso destaca a importância do diagnóstico precoce, da intervenção cirúrgica oportuna com retalhos opostos locais como uma opção segura e reprodutível, e o papel essencial de uma equipe multidisciplinar no manejo da ACC grave, particularmente em contextos neonatais complexos. Representa, pelo que sabemos, o primeiro caso relatado na Colômbia de uma ACC craniana comexposição óssea e dural tratada com sucesso mediante retalhos locais de avanço.

Palavras-chave: aplasia cutânea congênita; couro cabeludo; retalhos cirúrgicos; anomalias congênitas; neonato