ABSTRACT

Robinow syndrome is a rare genetic disorder characterized by craniofacial, genital, and limb anomalies. While several corrective procedures for skeletal and facial deformities have been documented, the surgical correction of eyelid malposition in this syndrome has not been previously reported. We present the case of a 12-year-old male with Robinow syndrome and bilateral scleral show due to lower eyelid deficiency. Surgical correction was performed using a muscle-periosteal flap for lower eyelid reinsertion, combined with bilateral canthopexy. Postoperative evaluation demonstrated significant functional and aesthetic improvement, with adequate eyelid apposition to the globe and resolution of scleral exposure. The surgical technique, though established for other eyelid deformities, had not been previously applied in Robinow syndrome. This report documents the first known case of successful surgical correction of scleral show in this condition, demonstrating the feasibility and functional benefits of the surgical approach adopted in this unique clinical context.

Keywords: enetic disorders; reconstructive surgical procedure; plastic surgery; eyelid diseases; case reports; Robinow syndrome

RESUMO

A síndrome de Robinow é uma doença genética rara caracterizada por anomalias craniofaciais, genitais e de membros. Embora diversos procedimentos corretivos para deformidades esqueléticas e faciais tenham sido documentados, a correção cirúrgica da malposição palpebral nessa síndrome não havia relatada anteriormente. Apresentamos o caso de um paciente do sexo masculino, de 12 anos, com síndrome de Robinow e exposição escleral (scleral show) bilateral devido à deficiência da pálpebra inferior. A correção cirúrgica foi realizada por meio de retalho mioperiosteal para reinserção da pálpebra inferior combinado com cantopexia bilateral. A avaliação pósoperatória evidenciou melhora funcional e estética significativa, com adequada aposição palpebral ao globo ocular e resolução da exposição escleral. A técnica cirúrgica, embora consagrada para outras deformidades palpebrais, não havia sido previamente aplicada na síndrome de Robinow. Este relato documenta o primeiro caso descrito de correção cirúrgica bem-sucedida de exposição escleral nesta condição, demonstrando a viabilidade e os benefícios funcionais da abordagem cirúrgica adotada nesse contexto clínico único.

Palavras-chave: doenças genéticas; procedimentos cirúrgicos reconstrutivos; cirurgia plástica; doenças palpebrais; relatos de casos; síndrome de Robinow